苯丙氨酸羟化酶(PAH)ELISA检测试剂盒

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苯丙氨酸羟化酶(PAH)ELISA检测试剂盒

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半岛bd体育手机客户端别名:	苯丙氨酸羟化酶ELISA检测试剂盒 Phenylalanine-4-hydroxylase(PAH)ELISA Kit

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检测原理：

苯丙氨酸羟化酶(PAH)ELISA检测试剂盒采用双抗体夹心酶联免疫吸附检测方法。向预包被了抗体的微孔板中，加入标准品和待测样本，温育后，加入生物素标记抗体和过氧化物酶标记的链霉亲和素。经过温育和洗涤结合形成的免疫复合物，去除未结合的酶，然后加入显色底物TMB。TMB在过氧化物酶的催化下转化成蓝色，并在酸的作用下转化成最终的黄色。颜色的深浅和样品中的待测因子浓度呈正相关。最后，在450 nm处测定反应孔样品吸光度（OD）值，通过绘制标准曲线计算出样本待测因子的浓度。

适用样本：

血清、血浆、细胞培养上清液和组织等。

实验方法：

双抗夹心法。

半岛bd体育手机客户端别名：

PAH；PH；PKU；PKU1；phenylalanine hydroxylase；phenylalanine-4-hydroxylase；phe-4-monooxygenase；phenylalanine 4-monooxygenase；苯丙氨酸羟化酶(PAH)；苯丙氨酸羟化酶

苯丙氨酸羟化酶（PAH）是一种催化苯丙氨酸芳香族侧链羟化生成酪氨酸的酶。它是苯丙氨酸代谢中的一个关键酶，催化其完全分解为二氧化碳和水的限速步骤。通过苯丙氨酸相关途径的流量调节在哺乳动物的代谢中至关重要。苯丙氨酸的主要来源是摄取的蛋白质，但这个库中用于蛋白质合成的相对较少。相反，大部分摄取的苯丙氨酸通过PAH分解形成酪氨酸；羟基的加入使苯环在随后的分解步骤中被打破。转氨为苯丙酮酸，其代谢物在尿中排出，代表了苯丙氨酸周转的另一种途径，但通过多环芳烃的分解代谢占主导地位。其编码基因PAH的突变可导致代谢性疾病苯丙酮尿症。