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一般描述

线粒体融合蛋白(Mfn1 和 Mfn2)是哺乳动物果蝇蛋白 Fzo 的同系物。它们是嵌入线粒体外膜的跨膜 gtp 酶，对哺乳动物细胞中线粒体的融合至关重要。Mfn1 和 Mfn2 形成同型和异型复合物，具有融合功能。线粒体融合对细胞生长、线粒体膜电位、呼吸和胚胎发育也很重要。缺乏 Mfn1 或 Mfn2 的小鼠在妊娠中期死亡。Mfn2 突变胚胎具有特异的和严重的胎盘层破坏。线粒体融合素 2 (Mitofusin 2) 广泛表达，在心肌和骨骼肌中表达量最高，在肌形成过程中被诱导表达。Mfn2 的阻遏导致线粒体网络的形态和功能断裂成独立的簇，并降低线粒体膜电位和葡萄糖氧化。因此，Mfn2 是维持线粒体网络和控制线粒体代谢所必需的。这种 Mfn2 依赖的调控机制在肥胖中受到 Mfn2 表达减少的干扰。线粒体融合蛋白 2 的突变可引起腓骨肌萎缩症 2A 型神经病变，这是一种由周围神经轴突变性引起的神经系统疾病。

特异性

抗线粒体融合素 2(N 端)抗体可识别人、大鼠和小鼠线粒体融合素 2。通过免疫印迹检测线粒体融合素 2 条带可被免疫肽特异性抑制。
该抗体对线粒体融合素 2 的 N 末端具有特异性 (~86 kDa)

免疫原

相应的人线粒体融合素 2(含 C 末端添加半胱氨酸)的 38-55 位氨基酸残基的合成肽，与 KLH 偶联。大鼠和小鼠线粒体融合素 2 的相应的序列相差 1 个氨基酸。

应用

Anti-Mitofusin 2 (N-terminal) 抗体适用于免疫印迹 (~86 kDa)、 免疫沉淀、 和免疫荧光应用。
通过免疫印迹法，推荐使用大鼠和小鼠脑线粒体提取物和化学发光检测试剂的工作抗体浓度为 0.5-1 mg/mL。
通过间接免疫荧光法，建议使用分化的小鼠 C2 细胞的工作抗体浓度为 20-30 mg/mL。
5-10 μg 抗体可免疫沉淀 HeLa 人上皮样癌细胞裂解物中的线粒体融合蛋白 2。
Anti-mitofusion 2 抗体可用于 HeLa 细胞免疫沉淀；小鼠和大鼠脑线粒体的免疫印迹和小鼠 C2 细胞的免疫荧光
此抗体已成功使用的应用，以及相关的同行评审论文如下。
蛋白免疫分析(Western Blotting)(1篇文章)

外形

0.01M 磷酸缓冲盐溶液，pH 7.4，含 15mM 叠氮化钠。

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