半岛bd体育手机客户端 说明
一般描述
葡糖脑苷脂酶是一种具有葡糖神经酰胺酶活性的酶。溶酶体水解酶葡糖脑苷脂酶缺陷导致戈谢病。GBA 的突变将阻碍或阻碍 GBA 向内质网的转运。可用抗葡萄糖脑苷脂酶(C 端)抗体孵育 SDS-PAGE 凝胶 。抗葡萄糖脑苷脂酶抗体与人 GBA 发生特异性反应。
免疫原
相应的于人葡糖脑苷脂酶 (GBA) 氨基酸 517-536 的合成肽，与 KLH 偶联。该序列在大鼠 GBA 中完全相同，在小鼠 GBA(单氨基酸替换)中高度保守。
应用
家兔产生的的抗葡萄糖脑苷脂酶(C末端)抗体已被用于
生化/生理作用
在GBA基因突变的人体内葡萄糖脑苷脂酶(GBA)活性降低，并导致葡萄糖神经酰胺(GlcCer)积累。来自特定GBA突变患者的成纤维细胞在内质网中有延迟或阻滞GBA运输的作用。人GBA基因的突变可能有助于常见年龄相关痴呆症(即路易氏体痴呆症)的发展。多项研究表明，人GBA基因的突变与早发性帕金森病有关。
葡糖脑苷脂酶是一种具有葡糖神经酰胺酶活性的酶。溶酶体水解酶葡糖脑苷脂酶缺陷导致戈谢病。GBA 的突变将阻碍或阻碍 GBA 向内质网的转运。
外形
溶于含 15 mM 叠氮化钠的 0.01 M 磷酸盐缓冲盐水 (pH 7.4) 中。
免责声明
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基本信息
| NACRES | NA.41 |
半岛bd体育手机客户端 性质
| 生物来源 | rabbit |
| 质量水平 | 200 |
| 偶联物 | unconjugated |
| 抗体形式 | affinity isolated antibody |
| antibody product type | primary antibodies |
| 克隆 | polyclonal |
| 形式 | buffered aqueous solution |
| 分子量 | antigen ~60 kDa |
| species reactivity | human, mouse, rat |
| 包装 | antibody small pack of 25 μL |
| 增强验证 | recombinant expression Learn more aboutAntibody Enhanced Validation |
| 浓度 | ~1 mg/mL |
| technique(s) | western blot: 1-2 μg/mL using HEK293-T cells lysate expressing human glucocerebrosidase (GBA) |
| UniProt登记号 | P04062 |
| 运输 | dry ice |
| 储存温度 | ?20℃ |
| Gene Information | human ... GBA(2629) mouse ... Gba(14466) |
安全信息
| 储存分类代码 | 12 - Non Combustible Liquids |
| WGK | WGK 1 |
| 闪点(F) | Not applicable |
| 闪点(C) | Not applicable |
| 个人防护装备 | Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US) |
Sigma-Aldrich
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