靶标:
SCN1A
半岛bd体育手机客户端 别名:
DEE6; DEE6A; DEE6B; DRVT; EIEE6; FEB3; FEB3A; FHM3; GEFSP2; HBSCI; NAC1; Nav1.1; SCN1; SMEI; SCN1A; sodium voltage-gated channel alpha subunit 1; sodium voltage-gated channel alpha subunit 1; sodium channel protein type 1 subunit alpha; sodium channel protein type I subunit alpha; sodium channel protein, brain I alpha subunit; sodium channel voltage gated type 1 alpha subunit; sodium channel, voltage-gated, type I, alpha polypeptide; sodium channel, voltage-gated, type I, alpha subunit; voltage-gated sodium channel subunit alpha Nav1.1;
背景信息:
电压门控性钠通道由一个较大的 α 亚基和多个辅助 β 亚基构成。α 亚基含有 4 个同源域, 每个域包含6 个跨膜片段。这些片段可充当电压感受器和钠渗透孔隙。根据膜电位的变化,钠通道被激活,使得钠离子可通过膜 (1,2)。与 β 亚基或其他辅助蛋白缔合时,α 亚基调节是在细胞表面表达水平、动力学、电压依赖性水平下进行的 (3,4)。
哺乳动物细胞有9 种 α 亚基,命名为 Nav1.1-Nav1.9 (5)。这些 α 亚基在组织特异性和生理功能上均有所区别 (6,7)。在中枢和周围神经系统中,这些亚基中的七个对动作电位的发生和扩展至关重要,而 Nav1.4 和 Nav1.5 主要在骨骼肌和心肌中表达 (8,9)。这些 α 通道亚基的突变已在癫痫、癫痫发作、共济失调、痛觉过敏以及心肌病患者中发现(10)。
Nav1.1 是 I 型 α 亚基并主要在脑和周围神经中表达。Nav1.1 编码的基因
SCN1A发生突变,与大部分儿童癫痫症相关,其中包括全身性癫痫伴发热癫痫 (11) 和 Dravet 综合征 (12,13)。
宿主:Rbt
类型:Pab
同种型:IgG
应用:WB
纯化方式:亲和纯化
偶联物:Unconjugated
性状:液体
存储溶液:参阅说明书
浓度:Batch dependent (Please refer to the vial label for the specific concentration.)
稀释比例: Optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user
储存:经常使用则4°C保存。-20°C保存不超过两年。避免反复冻融。
注意事项:仅供实验室使用。不适用于人类或动物的任何临床,治疗或诊断用途。不适合动物或人类食用。